胆道閉鎖症
【原因】
妊娠後期から分娩前後にかけての炎症が原因とされていますが、はっきりとした事はまだ分かっていません。
また、生後発生したというケースも見られます。
約10000人に1人の割合で発症します。
女の子は男の子の2倍多く発生します。
【症状】
肝細胞から分泌される胆汁は、胆道を通って十二指腸まで運ばれますが、 その胆道のどかかが閉鎖するために、胆汁が十二指腸にはこばれません。
胆汁が混じらないため、便の色が白くなり、生まれた時から皮膚や眼球結膜が黄色くなる黄疸が続きます。
また、オシッコの色が濃くなることもあります。
肝臓に胆汁が溜まるため、肝臓が腫れ、お腹が段々膨れてきます。
胆汁が腸管内へ排泄されないと、脂肪の吸収が悪くなり、これと一緒に吸収されるはずのビタミンKにも欠乏が起ります。
ビタミンKが欠乏すると出血しやすくなり、脳出血を起こすこともあります。
早くに発見しないと、肝細胞が破壊され、肝硬変に移行する可能性が高くなります。
そうなると、もう治ることはありません。
【治療】
診断は、血液検査、尿検査、十二指腸検査、肝胆道シンチグラム、腹部超音波検査などを必要に応じて組み合わせて行います。
十二指腸液検査は十二指腸にチューブを入れ、十二指腸内の液を採取し、胆汁の有無を調べるものです。
肝胆道シンチグラムは胆汁中に排泄される放射線活性物質を用いて胆汁の流出状況を調べるものです。
手術は、胆道の閉塞している部分を切除し、小腸で胆道を再建して胆汁が腸に流れるように手術を行います。
この病気の胆管閉塞には色々なタイプがあり、肝臓からの胆汁の出口となっている胆管が十分開いているような場合には、これと腸管を吻合する手術が行われます。
しかし、多くの場合、肝臓からの出口で胆管が既に閉塞していて、肝臓の外の胆管を全て取り除き、肝臓側の断端を腸管で被うように肝臓そのものと腸管を吻合する方法が行われます。
手術後は、胆汁の出をよくする薬、細菌感染を予防する薬などで治療が行われます。
生後60日以内に手術を行うと、回復がいいため、早期発見が治療のポイントとなります。
手術を行っても、肝硬変や肝不全を起こしてしまう場合には、肝移植の対象になります。
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