ファロー四徴症（しちょうしょう）
【原因】
チアノーゼ性心疾患（酸素の足りない血液が全身に回ること）の代表的な病気です。
４つの異常が重なってチアノーゼを起こしたりします。
次の４つが同時に起こります。
- 肺動脈狭窄
- 心室中隔欠損
- 大動脈騎乗
- 右心室肥大
日本では先天性心疾患の約１４％を占めるといわれています。
【症状】
左右心室間で動脈血と静脈血が混合するためにチアノーゼが見られます。泣いた時に唇の色が紫になる、顔色が悪い、爪の色が紫がかっている、などがチアノーゼの症状です。
肺動脈狭窄の程度によってチアノーゼの出方は様々で、人によってはほとんどチアノーゼの出ない場合もあります。
呼吸が苦しくなって、ミルクや母乳が一度にたくさん飲めないので、体重増加が少ない場合もあります。
時にはチアノーゼが起こった時に無酸素発作といって呼吸が速くなり意識がなくなるという事が見られます。
【治療】
手術が必要です。
生後まもない例や肺動脈の発育が悪い例では、肺へ流れる血液の量を増やす目的で、ブレロック短絡手術を行います。
これは、応急的な手術で、根治術ではありません。
根治術は1～2歳で行う事が多くなっています。根治術は心室中隔欠損の閉鎖と肺動脈狭窄の解除を行います。すぐに手術が出来ない場合、無酸素発作を予防するためにベータブロッカーとよばれる薬を内服する場合があります。
根治術後のファロー四徴症の予後は良好です。
ただし、肺動脈弁逆流、三尖弁逆流、残存する肺動脈狭窄、これらに伴う右心不全、依存短絡などについて外来における経過観察が必要です。
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