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小耳症

【原因】

在胎8~14週に何らかの原因で耳の形成が妨げられた時に起こります。大部分は原因不明です。

小耳症の発生頻度は6000~8000人に1人といわれています。


【症状】

耳介をつくっている軟骨の一部、或いは全部が形成されないため、耳介全体が小さい、耳の形態異常です。軟骨の一部がない場合は、耳介が小さいだけですみますが、変形が強い場合は、外耳道閉鎖をともないます。

また、頬や顎の発育不良などが合併する場合もあります。

しかし、変形は片方の耳だけの事が多いため、その耳の聴力は落ちますが、日常生活には問題ないでしょう。たとえ両側に外耳道閉鎖があっても、適切な骨電動補聴器を使用することで、音は聞こえますから、ちゃんと喋ることも出来ます。


【治療】

変形の程度によって、耳介の形成術を行います。変形がひどい時には、耳介全体を作成する必要があります。

本人の胸の軟骨やシリコンでフレームをつくり、耳介の皮下に埋め込んだあと、皮膚移植などで耳介をつくります。
胸の軟骨を使う場合は、ある程度子供が成長して、十分な軟骨が取れるようになる10歳以降が最適です。

しかし、学校に入る前の6歳ごろに行うこともあります。
手術は2回に分けて行われ、最初は軟骨で作ったフレームを埋め込み、その軟骨が落ち着いた頃に皮膚移植を行います。

外耳道閉鎖などをともなっていて、耳の聞こえが悪い場合には耳鼻科で鼓膜を形成する手術をして、聴力の回復を図ることもあります。

しかし、外耳道造設手術は、その手術自体がかなり難しく、それを手がける耳鼻科専門医も少ないようです。
そのため、片方のみの小耳症、外耳道閉鎖では片方の耳が聞こえているのでその手術をしない事が多いようです。

両方が小耳症である場合や、反対側も難聴の場合には補聴器の使用が必要となります。

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