ヒルシュスプリング病
【原因】
肛門から近い部分の腸に先天的に腸の運動神経がないため、ウンチをしたいと言う指令が届かず、 ウンチを排泄できない病気です。
一万人に一人の割合で見られます。
腸の運動神経は在胎5週から12週の間に出来るのですが、神経細胞が出来なかったために起こります。 染色体の異常によりおこります。
【症状】
生まれた時から自力でウンチが出ない、お腹か大きく膨らんでいる、などは主な症状です。
ウンチが出ないために、おなかの中にウンチやガスが溜まってお腹が大きく見えます。
【治療】
運動神経がない部分が15センチ以上あるときは、生後一週間以内に手術をして人工肛門を造ります。
その後3~4ヶ月くらいして根治手術を行います。
運動神経のない部分が5cm以内と短い場合には、生後4ヶ月くらいまで、浣腸をしてウンチを排出させます。
その後、手術をして運動神経細胞のない部分を神経のある腸に張り合わせ、間の腸壁を取り除きます。
手術後3年くらいは外来通院して排便訓練を受けます。
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